Una bambina di quattro anni, Anna Rosa B., è morta a Palermo per sospetta difterite. La piccola non era vaccinata e la Procura ha aperto un’inchiesta; la conferma definitiva della diagnosi è affidata agli esami dell’Istituto Superiore di Sanità. La chiamavano “l’angelo strangolatore dei bambini”: un nome da incubo per una malattia che può cominciare con sintomi apparentemente banali come tosse e mal di gola e arrivare a compromettere la respirazione, mentre la tossina prodotta dal batterio colpisce cuore e sistema nervoso fino ad arrivare alla letale insufficienza multi-organo. E’ una malattia. In Italia la difterite era ormai quasi scomparsa da decenni. Secondo l’Istituto superiore di sanità, l’ultimo caso di infezione da Corynebacterium diphtheriae tossigenico risaliva al 1996: significa che, prima del caso di Palermo, erano passati circa trent’anni senza un caso confermato di difterite classica. Negli anni Novanta, però, la malattia aveva ancora fatto vittime: tra i cinque casi segnalati nel decennio, due persone erano morte, secondo i dati dell’ISS. Una delle ultime vittime era stata una bambina non vaccinata, morta nel 1991. Tra il 1990 e il 2009 si registrarono complessivamente cinque casi, di cui uno mortale nel 1991.

Che cos’è davvero la difterite: quando un mal di gola diventa un’emergenza

La difterite è un’infezione batterica provocata soprattutto da ceppi tossigeni di Corynebacterium diphtheriae. Il problema non è soltanto la presenza del batterio: è la tossina difterica che il microrganismo può produrre. La tossina danneggia i tessuti nel punto in cui l’infezione si sviluppa e può entrare nel circolo sanguigno, raggiungendo organi lontani, in particolare il cuore e il sistema nervoso. È questo il motivo per cui una malattia che nasce spesso nella gola può diventare una patologia sistemica. Il contagio avviene soprattutto attraverso le secrezioni respiratorie e il contatto ravvicinato con una persona infetta. Il periodo di incubazione è generalmente di due-cinque giorni, anche se può essere più lungo. I primi sintomi sono febbricola o febbre, mal di gola, malessere, debolezza, difficoltà a deglutire. È una delle ragioni per cui la difterite può inizialmente essere scambiata per una comune faringite o tonsillite. Poi può comparire il segno caratteristico: una pseudomembrana bianco-grigiastra, aderente alla mucosa della gola, delle tonsille, della faringe o, nei casi più seri, della laringe. Non è una semplice placca come quelle che possono comparire in molte infezioni delle vie respiratorie. È un tessuto necrotico che aderisce tenacemente alla superficie e che, se si tenta di rimuoverlo, può sanguinare. Un altro segnale d’allarme è il gonfiore importante del collo, dovuto all’interessamento dei linfonodi e dei tessuti circostanti: il cosiddetto “collo taurino”. Se la pseudomembrana si estende alla laringe e alla trachea, possono comparire voce rauca, difficoltà respiratoria, stridore, tosse abbaiante (il cosiddetto croup difterico), aumento della frequenza respiratoria e progressiva insufficienza respiratoria. Ma la parte più pericolosa della malattia può arrivare anche dopo. La tossina può provocare miocardite, aritmie, insufficienza cardiaca e danni neurologici, compresi deficit dei nervi periferici e paralisi. Possono inoltre verificarsi complicanze renali. La difterite, dunque, non è semplicemente una grave forma di tonsillite: è una malattia tossinica sistemica che può compromettere rapidamente funzioni vitali.

Cosa è successo ad Anna Rosa

Anna Rosa aveva iniziato a stare male nella settimana di Ferragosto. Il 13 agosto, dopo la comparsa di febbre, vomito e difficoltà ad alimentarsi, i genitori l’avevano portata al pronto soccorso dell’ospedale Cervello di Palermo, dove era stata dimessa con una diagnosi di tonsillite essudativa febbrile e l’indicazione di tornare in ospedale in caso di peggioramento. Il peggioramento è arrivato rapidamente: sabato 15 agosto la bambina ha cominciato a respirare con difficoltà e la febbre continuava a salire. Tornata al Cervello, è arrivata in condizioni gravissime ed è stata intubata; di fronte all’ulteriore deterioramento è stata trasferita nella terapia intensiva pediatrica dell’ospedale dei Bambini «Di Cristina». Qui i medici hanno tentato ogni possibile trattamento: secondo le ricostruzioni disponibili, il quadro è rapidamente precipitato verso uno scompenso multiorgano, fino a rendere necessario anche il ricorso a procedure di supporto avanzato, tra cui l’ECMO. Nonostante gli interventi dell’équipe, Anna Rosa è morta intorno alle 2.30 della notte tra il 19 e il 20 agosto. I campioni biologici sono stati inviati all’Istituto superiore di sanità per gli accertamenti diagnostici, mentre la Procura di Palermo ha aperto un’inchiesta e disposto l’autopsia per ricostruire l’intera sequenza dei fatti: i genitori hanno dichiarato di non aver fatto vaccinare la bambina per paura dell’autismo.

Anche le migrazioni contribuiscono al ritorno di malattie quasi sparite

«Con l’arrivo di persone provenienti da Paesi nei quali la difterite è ancora endemica, è possibile che vengano introdotti in Italia anche ceppi tossigeni di Corynebacterium diphtheriae» dice a Panorama il professor Antonio Cascio, direttore dell’unità di Malattie infettive del Policlinico di Palermo. «Questo non vuol dire puntare il dito contro qualcuno: è semplicemente un dato epidemiologico. In Italia la malattia è diventata rarissima grazie alla vaccinazione, mentre in alcune aree del mondo continua a circolare e quindi dobbiamo considerare anche la possibilità di importazione di casi o di ceppi batterici. Il vero elemento di rischio, però, resta la mancata immunizzazione: se un ceppo tossigeno entra in una comunità con una copertura vaccinale elevata, la possibilità di una diffusione significativa è molto più bassa; se invece incontra persone non vaccinate, soprattutto bambini, il rischio aumenta. Per questo occorre rafforzare la sorveglianza». Adesso, dopo la tragedia della piccola Anna Rosa, il problema è anche quello del tracciamento dei contatti: l’ASP ha già provveduto alla vaccinazione dei fratelli della bambina (tutti non vaccinati in precedenza), mentre un cuginetto della stessa età si trova in ospedale con gli stessi sintomi.

«Prima dell’inizio del trattamento specifico, una persona con difterite è altamente contagiosa e per questo i contatti stretti devono essere sottoposti a una gestione tempestiva» chiarisce ancora Cascio. «È necessaria la chemioprofilassi antibiotica, per esempio con eritromicina o azitromicina, e bisogna provvedere alla vaccinazione delle persone non immunizzate. I contatti devono inoltre essere osservati per circa 7-10 giorni dall’ultimo contatto, prestando attenzione alla comparsa di febbre, faringite, pseudomembrane o linfonodi ingrossati». Prima di iniziare la profilassi è importante eseguire tamponi colturali di naso e faringe, specificando che si ricerca Corynebacterium diphtheriae, perché esistono anche portatori asintomatici: una persona vaccinata può albergare il batterio senza sviluppare la malattia e, in determinate circostanze, trasmetterlo a persone non immunizzate. «Se un contatto sviluppa sintomi compatibili, oltre alla terapia antibiotica può essere necessario somministrare l’antitossina difterica, un siero di origine equina che oggi non è facilmente reperibile e che deve essere utilizzato tempestivamente quando indicato. La presenza di portatori sani rende quindi fondamentale non limitarsi al singolo caso, ma ricostruire e controllare attentamente tutta la catena dei contatti»

L’inettivologo ha una spiegazione anche per il fatto che la difterite (se confermata la diagnosi) non sia stata riconosciuta durante la prima visita in ospedale del 13 agosto. «È comprensibile che la difterite possa non essere immediatamente riconosciuta: nella vita professionale di un pediatra è possibile non incontrare mai un caso, soprattutto dopo decenni di vaccinazione efficace. Un bambino con febbre, mal di gola e tonsille ricoperte di essudato può facilmente ricevere una diagnosi di tonsillite, che è una situazione molto comune. La differenza è nel quadro complessivo: se le tonsille presentano una patina grigiastra, tenacemente aderente e difficile da rimuovere, se il collo è particolarmente gonfio per l’ingrossamento dei linfonodi e l’edema, bisogna pensare anche alla difterite. È una malattia che oggi appartiene alla memoria dei libri di medicina più che all’esperienza quotidiana dei medici, e questo inevitabilmente può influenzare la capacità di riconoscerla. Per questo, di fronte a un quadro clinico particolarmente suggestivo, è importante mantenere alto il livello di attenzione e procedere rapidamente agli accertamenti specifici» conclude Cascio.

La Sicilia fanalino di coda: così la difterite può tornare a uccidere

Un dato rende particolarmente evidente la fragilità della situazione siciliana: nel 2024 la copertura vaccinale contro la difterite a 24 mesi in Sicilia era dell’85,13%, contro il 94,45% della media italiana. Il dato riguarda la coorte di nascita 2022 ed è quello ufficiale più recente disponibile del Ministero della Salute. Significa che, in quella coorte, quasi un bambino su sette non risultava aver completato il ciclo di base previsto contro la difterite: su circa 35-37 mila nati l’anno in Sicilia, si tratta indicativamente di 5-5.500 bambini per ogni coorte. Se si considera un arco di quattro-cinque anni, la platea dei bambini non adeguatamente protetti può quindi arrivare nell’ordine delle 20-25 mila unità. È un dato che va letto con cautela, perché le coperture possono aumentare nei mesi e negli anni successivi grazie ai recuperi vaccinali: lo stesso Ministero sottolinea infatti che il dato a 36 mesi consente di verificare quanti bambini inizialmente inadempienti siano stati successivamente recuperati. Nel 2024, per esempio, la copertura siciliana contro la difterite saliva all’89,49% a 36 mesi e al 93,38% a 48 mesi, segno che una parte delle vaccinazioni viene effettuata tardivamente. Ma resta un punto: ritardare la vaccinazione significa lasciare il bambino esposto proprio nella fase in cui dovrebbe essere protetto.

Difterite: malattia letteraria e storica

Per oltre un secolo la difterite è stata anche una malattia “letteraria”, perché il suo bilancio di vittime ha attraversato le biografie e le opere di alcuni grandi scrittori. Prima dell’avvento della vaccinazione, era una presenza concreta e temuta nell’infanzia, capace di trasformare una malattia infettiva in un lutto familiare destinato talvolta a lasciare tracce profonde nella memoria degli autori. Tra le vittime più note ci fu Langdon Clemens, il figlio di Mark Twain, morto di difterite nel 1872, a soli 19 mesi. E un lutto legato alla stessa malattia segnò anche la famiglia di Edgar Lee Masters: il fratello maggiore dell’autore di Spoon River Anthology, Alex, morì di difterite a cinque anni. Nel 1856 anche Charles Dickens si trovò a fare i conti con la paura della difterite. Lo scrittore trascorreva l’estate a Boulogne-sur-Mer, dove tre dei suoi figli erano iscritti a scuola, quando nell’estate esplose un’epidemia che la popolazione chiamava ancora “malignant sore throat”, “mal di gola maligno”, o “Boulogne sore throat”. Avvertito da un medico, Dickens decise immediatamente di mettere al sicuro i figli: il 24 agosto scrisse di averli rimandati tutti a Londra. La decisione arrivò anche dopo aver saputo che due bambini conosciuti dai suoi figli erano morti della malattia. Ma il caso che più lo sconvolse fu quello del medico Philip Crampton: nell’arco di appena una settimana, a Boulogne, Crampton perse per difterite la moglie, di 39 anni, e due figli, di due e sei anni. Dickens gli scrisse di non aver mai immaginato “nulla di così terribile” come la sua esperienza.

Il vaccino è obbligatorio: cosa succede quando i genitori non vaccinano un bambino

In Italia la vaccinazione antidifterica è obbligatoria per i minori da zero a sedici anni, nell’ambito delle dieci vaccinazioni previste dalla legge. L’obbligo è stato introdotto dal decreto-legge 73 del 2017, convertito nella legge 119 del 2017, e le vaccinazioni obbligatorie sono gratuite secondo il calendario vaccinale nazionale. Questo significa che il rifiuto dei genitori non è semplicemente una scelta sanitaria privata priva di conseguenze. La legge prevede una procedura precisa. In caso di mancato rispetto dell’obbligo, l’azienda sanitaria locale convoca i genitori, i tutori o gli affidatari per un colloquio, con l’obiettivo di fornire informazioni e sollecitare l’adempimento. Se la vaccinazione continua a non essere effettuata, è prevista una sanzione amministrativa da 100 a 500 euro. La norma stabilisce inoltre che chi provvede alla vaccinazione entro il termine indicato nella contestazione può evitare la sanzione, purché il ciclo venga poi completato nei tempi previsti. C’è poi una differenza importante legata all’età scolastica. Per i bambini da zero a sei anni il rispetto degli obblighi vaccinali costituisce requisito per l’ammissione ai servizi educativi per l’infanzia e alla scuola dell’infanzia. Dalla scuola primaria in poi, invece, il bambino può essere ammesso a scuola anche se non ha completato le vaccinazioni obbligatorie, ma l’Asl deve attivare il percorso di recupero e possono essere applicate le sanzioni amministrative previste. La legge contempla naturalmente anche le situazioni nelle quali il vaccino non può essere somministrato. Sono previste esenzioni o differimenti per specifiche condizioni cliniche documentate, certificate dal medico di medicina generale o dal pediatra di libera scelta; è inoltre prevista l’esenzione quando il minore abbia già acquisito l’immunità attraverso la malattia naturale, secondo le modalità stabilite dalla normativa. Non esiste invece, nella disciplina vigente, una generica categoria di “obiezione di coscienza” che consenta di trasformare una scelta ideologica in un’esenzione dall’obbligo. Ed è qui che il caso di Palermo assume un significato che va oltre la cronaca giudiziaria. La legge non nasce per punire una famiglia: nasce perché la vaccinazione infantile protegge contemporaneamente il singolo bambino e la comunità, soprattutto chi non può essere vaccinato per ragioni mediche. La difterite è un esempio quasi perfetto di questo principio. Quando la copertura vaccinale è alta, il batterio incontra pochi soggetti suscettibili e la malattia resta confinata ai margini della popolazione. Quando invece aumentano le persone non immunizzate, una malattia che sembrava consegnata ai libri di storia può purtroppo trovare nuovamente spazio e causare tragedie come quelle della piccola Anna Rosa.